第一节 病因病机
血癌即白血病,是造血系统的恶性肿瘤,罹患率为3/10万人口,是常见的恶性肿瘤之一,年龄以年轻人发病率较高,在我国白血病居于恶性肿瘤的六、七位,对青少年危害尤甚,多发生于35岁以内。
白血病是骨髓造血组织的恶性肿瘤,其病理特点是白细胞,尤其是幼稚细胞恶性增生,并浸润到身体的其它组织,包括皮肤、骨关节、呼吸、神经、消化道,重点为肝、脾、淋巴结等组织。
白血病分为急性白血病及慢性白血病二种及粒细胞性、淋巴细胞性、单核细胞性三型,本病主要累及骨髓、脾及淋巴结等造血器官。
祖国医学对白血病的记载包含于“虚劳”、“血证”、“急劳”、“肌衄”、“热劳”、“温病”、“癥积”、“痰核”之中。其中,急性白血病与“急劳”、“热劳”、“温邪”相近,而慢性白血病则与“虚劳”、“癥积”、“痰核”相类似。
急性白血病以幼稚白细胞增生为主,慢性白血病则白细胞总数大量增加,血象、骨髓象皆呈大量幼稚白细胞充斥,并浸润各种组织。白血病主要包括淋巴细胞性白血病、粒细胞性白血病及单核细胞性白血病,慢性白血病可以急性变。
发生机制
白血病主要发生机制为正虚毒伏,毒伏包括阳毒及阴毒,主要灼及营阴、毒及骨髓。
其中,阳毒为外邪干内的热毒,包括温毒、风毒及湿毒,阴毒为正虚痰毒,可演变为瘀毒,多为本虚标实。正如《普济方》所曰:“热劳由心肺实热,伤于气血,气血不和,脏腑壅滞,积热在内,不能宣通三焦”。
白血病的根本原因为内虚毒热内蕴,痰凝毒结所致。急性白血病多为虚实挟杂,慢性白血病则以虚为主,急性白血病多表现为阴虚痰火型及阴虚湿热型,慢性白血病则多呈气阴两亏型及气血两虚型。
现代医学认为白血病的发生与电离辐射、生物病毒、化学物质(包括药物)及遗传因素有关。其中,在遗传因素方面,尤其慢性粒细胞性白血病与染色体关系最大。在病毒方面也有学者通过动物试验证实小鼠可通过C型病毒得白血病,在化学因素中,苯的酚类转化物有导致染色体突变而引起白血病的可能。其他,有一些药物,如氯霉素、保泰松、磺胺类及氨基比林等,对白血病也有一定的潜在作用。
第二节 早期警号及早期诊断
一、癌前潜病
白血病前期无原因的长期血象异常,可为血癌的早期警号。常为正细胞性贫血,白细胞计数偏低(主要为中性粒细胞减少)及血小板计数减少,其实已为血癌前期,但临床往往易被误诊为再生障碍性贫血、血小板减少症。如血象异常伴临床出血倾向者,则具有白血病先兆价值。在白血病前期,骨髓象亦有先兆异常,有增生倾向,尤以红细胞系列增生为突出,可呈活跃—衰竭—兴奋的改变。一般血癌前证为3~39月。
二、早期先兆
白血病自觉症状早于他觉症状,因此先兆自觉症状颇有一定早期价值。
(一)急性白血病先兆
急性白血病起病甚急,发病即以发热、皮肤苍白(贫血)及皮肤瘀点或鼻衄(出血倾向)为早期信号。其中,由于贫血及出血倾向较发热及淋巴结肿大出现较早,因而更具先兆意义,尤其鼻衄为急性白血病的较早期警号。此外,急性淋巴性白血病,淋巴结肿大亦为较早信号。
总之,出现不规则低热、贫血、紫癜、白细胞数(尤其粒细胞数)减少,皆应引起高度警惕,少数白血病患者,早期先兆亦可伴有长期搔痒或呈现其他过敏状况。
报标症
发热、面色苍白、鼻衄或皮肤瘀点为本病报标信号。
典型征兆
白血病以不规则发热,进行性贫血及出血倾向为本病三大特征。
(二)慢性白血病
慢性白血病以乏力、贫血、肝脾肿大(早期即可出现)为本病三大特征。应注意早期出现贫血,如伴白细胞减少者,尤应警觉白血病潜期的可能,应早日作骨髓象检查。
总之,慢性白血病以羸弱、消瘦、低热、盗汗、脾区不适和胸骨疼痛为早期先兆,待出现贫血、出血时已非早期。
报标症
为不明原因的乏力、贫血及出血倾向。
典型征兆
为脾脏及淋巴结进行性肿大(由于大量异常白细胞的浸润),乏力,面色苍白,羸弱,皮肤粘膜出血。
急性及慢性白血病是性质相同的两个独立疾病,慢性白血病可有急性变,但并非由急性白血病演变而来,病源同样在骨髓,皆为白细胞的异常生长,红细胞及血小板均被排挤,大量异常的、幼稚的白细胞充斥血液,浸润到脾、淋巴结。因此,二病共同症状为发热、贫血、出血、淋巴结及肝脾肿大。所不同的是急性白血病,以发热最为顽固(因为缺少正常白细胞,抵抗力下降)。另外,贫血、出血为进行性加重,而慢性白血病因病程较长,消耗较大,故以乏力、衰竭为明显,他觉症状以进行性肝脾肿大,淋巴结肿大为典型。
附:白细胞浸润早期征象
1.皮肤癍疹、皮疹。
2.骨、关节关节肿痛,胸骨尤为明显。
3.呼吸道咳嗽、气短等。
4.消化道腹痛、腹泻或欲呕。
5.神经系统麻木、肢体感觉或运动功能欠佳。
三、早期诊断
(一)鉴别诊断
1.类白血病反应在感染、中毒、过敏、休克、癌肿、急性失血、溶血时,骨髓受到强烈刺激,致骨髓超负荷状况,而出现造血异常呈现“类白血病”血象,此为机体防御性应激状况,应注意鉴别。其鉴别要点为骨髓象变化不大,虽呈增生象,但无幼稚细胞,或仅为少数。临床上,无进行性贫血及淋巴结肿大,原发病灶去除后即恢复原状。
2.再生障碍性贫血再障以全血减少为特征,其临床症状与白血病虽然近似,但再障仍有一定数量的正常白细胞,因此感染发热不如急性白血病严重。贫血虽较严重,但出血倾向较轻,肝、脾、淋巴结肿大较少。血象及骨髓象无“幼稚型”白细胞则可以明确鉴别。白细胞不增生性白血病,与再障的鉴别比较困难,但仍可根据反复的骨髓象作出确定。
3.血小板减少性紫癜主要为原发性,因病机为血小板减少,凝血功能障碍,故临床症状以出血为突出,贫血及发热不明显,血象、骨髓象均无幼稚白细胞增生。
(二)现代早期诊断
1.血象
(1)白细胞总数进行性增多:2~5万以上即为急粒、急淋白血病的可能,有的甚至高达百万。
(2)血中出现“幼稚型”白细胞(核左移):主要为异常原始细胞及幼稚细胞,尤为白细胞总数不增生型白血病的依据。
(3)红细胞总数减少(比例失衡):同样呈进行性减少;红细胞、血小板比例下降,100~300万;血红蛋白低2~3%;血小板减少,5万以下。
2.骨髓象
(1)增生活跃、成熟障碍:尤以大量幼稚型白细胞增生为显著。异常原始细胞超过6%即为可疑,幼粒细胞增多为慢性粒细胞性白血病特点。
(2)比例失调:幼红细胞增生减少成熟障碍,巨核细胞减少。
总之,据某一系列原幼细胞大量增生可作出白血病类型的判断。
(3)脾或淋巴结穿刺检查 可发现相应的白血病细胞异常。
总的步骤是,血象可疑者作骨髓穿,基本可以诊断,如仍不能确诊时再作脾穿。
第三节 抗癌措施
1.预防感染是白血病的一大原则,因为白血病患者,白血球质量太差,几乎不具备抵抗能力,因此预防感染、防止发热是白血病支持疗法的一个重要措施。
2.避免出血白血病患者,血小板生成减少,血液凝血机制障碍,因此避免损伤、防止出血十分重要。
3.纠正贫血白血病患者由于红细胞的生成被排挤,呈现进行性贫血,因此益气养荣是扶正祛邪的紧迫措施。
4.辨证施治、酌选方药以人参、白芍、生地、茯苓、女贞子、旱莲草、甘草一类益气养阴药为基本方。热重加犀角;毒重辅以青黛、雄黄;痰甚加瓜蒌、山慈菇;出血加大蓟、小蓟、丹皮;合并感染,选用白花蛇舌草、板蓝根、银花、连翘、蒲公英、紫花地丁、穿心莲、黄连、栀子一类解毒清热。目前有用三尖杉酯类化合物治白血病,有一定效果。
5.选服抗癌中草药有白血病可疑的,可辅以抗白血病中草药,“白慢粒”用青雄丸(青黛、雄黄)、当归芦荟丸,并可选用黄药子、白药子、土茯苓、半枝连、白花蛇舌草、山豆根、蟾酥、守宫等。