克汀病(胎怯)
克汀病是流行于方域性瘿肿(地方性甲状腺肿)病区的一种地方病。本病发生于世界各地。在我国的辽宁西部山区、吉林长白山区、黑龙江三江平原、河北燕山山区、山西太行山区、河南伏牛山区、湖北桐柏山区、宁夏六盘山区、陕西秦岭山区、大别山区及新疆、西藏、四川、云南、贵州、广西、湖南、福建、江西等山区均有克汀病的发生。
克汀病常在幼小时期便出现症状。它主要表现为智力低下、发育迟缓,聋哑,越是地方性甲状腺肿流行严重的地区,发病率越高。一般农村多于城市,农区多于牧区,山区多于平原,内陆多于沿海。
我国对克汀病早有认识,早在《诗经》中便有“籧篨”(音遽除)、“戚施”、“夸毗”的记载。《尔雅•释训》说:“籧篨,口柔也”;“戚施,面柔也”;“夸毗,体柔也”。柔,古训软。至春秋时代,载有“八疾”。所谓“八疾”,即籧篨、戚施、僬侥、侏儒、矇瞍、嚚(音阴)瘖、聋聩、童昏。这里我们不去详细地考证,拿今天的话说,就是傻嘴、痴脸、矮小,童身、瞎眼、哑吧、聋子、愚蠢,它概括了克汀病的几乎全部症状。后世医家,把这些概括为“五软”、“五迟”与痴呆证。
〔病因病机〕
胎怯,亦称胎弱,本病一则与水土不良(缺碘)有关,一则与禀赋遗传有关。它主要表现痴呆、聋哑与“五软”、“五迟”。所谓“五软”,就是头软、手软、足软、肌软。所谓“五迟”,就是立迟、行迟、齿迟、发迟、语迟。
早在春秋时代,已经认识到成人部分“八疾”患者的发生,与水土有关。如《管子•水地》篇说:“水者何也?万物之本原也,诸生之宗室也,美恶、贤不肖、愚俊乏所产也。” “恶”就是醜陋,“不肖”就是不成材。“八疾”之人也称“不肖”,如清·王念孙《广雅疏证》说:侏儒、戚施,皆谓不肖之人。故《管子》所说的恶、不肖、愚、实已概指“八疾”之人,当然包括了“胎怯”一病在内,都和水土有关。
又《淮南子•坠形训》说:“障气多喑,风气多聋”。障通瘴,喑通瘖,今俗称哑叭,古称作瘖。就是山区瘴岚之地多有瘖哑之病,高山风多之地多产生聋疾。汉•高诱《淮南子》注说:“生子多有此病也。”说明汉代认识到与水土有关的聋哑病,同时和遗传也有关。
后世医家对胎怯病所表现的五软、五迟、愚痴、聋哑症,更加强调遗传与后天失养的双重因素。明•王肯堂《幼科证治准绳》集九引曾氏说:“戴氏论五软证,名曰胎怯,良由父精不足,母血素衰而得。”清•张璐《张氏医通》儿科门说:五迟者,“皆胎弱也,良由父母精血不足,肾气虚弱不能荣养而然。”又说失音,“大抵此证,多有禀赋不足不能言者”。愚痴,隋•巢元方《诸病源候论》叫“惛塞”候,他说:“人有禀性阴阳不和而心神惛塞者,亦有因病而精采闇钝,皆阴阳之气不足,致神识不分明。”
明•薛己更加重视脾胃,他说:“夫心主血,肝主筋,脾主肉,肺主气,肾主骨。此五(软)者,皆因禀五脏之气,虚弱不能滋养充达,故骨脉不强,肢体萎弱。原其要,总归于胃,水谷之海为五脏之本、六腑之大源也。”
蓋肾为先天之根本,胃为后天之化源。先天不足即肾虚,肾主骨髓而藏精,虚则髓不荣骨。天癸不至。发育迟缓。脑为髓之海,髓亏则脑虚,虚则智力低下,经谓肾藏智是也。肾气通于耳,虚则经气不通而耳聋。肾之华在发,虚则发不生。
唯先天之气,必藉后天之滋化,化源不济,中气不足,必需之养料缺乏,五软、五迟相继而生,势难得复。
〔辨证论治〕
(一)辨证要领
克汀病的早期诊断对于疗效与预后的关系十分重要。在婴幼儿时期,注意出现五软、五迟症状,并且生活在地方性甲状腺肿病区,即需注意。
头软:出生三月,不能俯卧举头至45°,六个月不能举头至90°;三个月不能视物转头至90°,六个月不能转头至180°。
手软:初生至三月,以物触掌不会攥拳,六个月不会伸手抓物,一岁左右不会两手相互传递。
足软:初生下肢少动,六个月不能扶立蹬跳,一岁左右不能扶站。
肌软:皮松肌瘦,初生无水膘,一直不见肥胖肌实。
口软:出生吮乳困难,食少哯奶。
至于五迟,如两岁不能立、三岁不能行、十月不生牙、发稀而黄、耳聋不语,皆可据常儿发育判定。遇有上述症状,即可确诊,及早治疗。如进入青少年时期,智力低下,痴呆聋哑,身材矮小,成年童身,皆不难诊断,今智力分度,诊断分型,已有试行西医标准(见附录)。其中证候,可供参考。
本病与侏儒病、白痴病、聋哑病须鉴别。侏儒病虽身材矮小,但智力正常,古名“僬侥”。白痴病,今又称先天愚,常无聋哑,多伴发其他畸形,如小短指,掌纹呈横贯通手,隐睾,色盲,先天性心脏病等。一般聋哑病,均无五软五迟及智力低下症状。
(二)论治要点
本病婴幼期易治,成年后难疗。治疗青少年或成年患者,宜集中配有专职教师,予以语言、智力培训管理,医家参与针药治疗,这样才能有较好的效果。国内有些克汀病高发区,已办起“克汀病医院”取得很大的成绩。单纯针药治疗,往往改善体质、发育、听力效果尚好,但对智力改善,效果较差。
(三)常见证治
1.婴幼期五软五迟 阴虚者,如五心烦热、唇红津少、便秘尿黄,脉虚数,法以滋补肾阴,方用六味地黄汤加鹿角胶、五味子,或左归丸。脾胃虚弱,食少,消化不良,合用补中益气汤或四君子汤。阴虚者,如面色㿠白,虚胖,流涎苔滑,尿清便溏,法以温补肾阳,方用《金匮》肾气丸加故纸、鹿茸,或右归丸。根据见证可加减化裁,如行迟立迟加怀膝、五加皮;发迟加首乌、当归、血馀炭;语迟加菖蒲、远志,或合菖蒲丸;齿迟加龟板、骨碎补等。
2.痴愚 必须配合教育训练,用药方能事半功倍,可选用赞化血余丹、丹溪滋阴大补丸或复方还灵片Ⅰ号(脾肾阳虚)、Ⅱ号(肝肾阴虚)。成年发育迟缓,同此论治。
3.聋哑 亦须配合语言训练,治疗针药并用。选用穴位:耳门透听宫、外关透内关、哑门、中渚;或下关透听宫、医风、上廉、增音。调整甲状腺功能:取甲状腺穴、曲池;或浮白、太冲。增强智力穴:取百会、三阴交;或神门、足三里(可用于兼有痴愚)。脾肾阳虚可配足三里、三阳络;肝肾阴虚配后溪、三阴交。各组穴位可交替使用。方药使用可按上痴愚处置。
(四)临证权变
克汀病亦散发于非地方性甲状腺地区者,今称散发性克汀病。五软五迟亦有因后天失养或其他疾患而致者。证候既同,治法无异,所谓异病同治是也。有兼症先治兼症。
〔调护〕
由于患者正气不足,多易招致邪气侵袭而患杂病,小心护理与生活照料,更要倍于常人其他慢性杂病。此病与缺碘有关,当服加碘盐,充分给予足够各种荣养,才能有利康复。
〔应用例案〕
克汀病36例,男19例,女17例,年龄13〜29岁,平均18.3岁。全部患者均有五软五迟症状与智力低下,有耳聋失聪者29例。
分脾肾阳虚与肝肾阴虚两型,脾肾阳虚者,症见声音低小,表情淡薄,性情执拗,面色㿠白,流涎傻笑,耳聋或失语,矮小呆笨,神疲倦怠,嗜睡便溏,小便清长,步态不稳,自汗出,舌质淡而润,脉沉细弱。
肝肾阴虚型:声音宏亮,神情憔悴,面色青黄,呆小耳聋,声嘶或哑,易怒易哭易笑,步态欠佳,腰膝无力,唇红干燥,胆怯易惊,有汗粘腻,尿淡黄,舌红无苔,脉细数无力。
治疗:脾肾阳虚者,给予复方还灵片Ⅰ号。肝肾阴虚者,给予复方还灵片Ⅱ号。成人每日服32片,小儿酌减。连服20天,间歇20天为一疗程(按:宜不间歇服用。)。针刺按前述取穴。训练包括语言,学习文化,体育活动,生产劳动,生活料理等项目。治疗期间,适当增加营养。开始治疗前,先驱肠道寄生虫,治疗其他肠道传染病。
治疗结果:基本治愈11例,显效10例,进步14例,无效1例(引自《新中医》〈5〉:35,1984.)
附录:中共中央北方防治地方病领导小组办公室文件:北办发〔1980〕45号文《地方性克汀病诊断标准(试行)》的通知摘要。
一、诊断指标:(编者按,只供中医参考)
1.必备条件 ①出生、居住于低碘地方性甲状腺肿病区。②有精祌发育不全,主要表现为不同程度的智力障碍。
2.辅助条件 神经系统症状:①不同程度的听力障碍。②不同程度的语言障碍。③不同程度的运动神经障碍。甲状腺功能低下:①不同程度的身体发育障碍。②不同程度的克汀病形象:傻相、面宽、眼距宽、塌鼻梁、腹部膨隆等。③不同程度的甲低表现:粘液性水肿,皮肤、头发干燥,X线骨龄落后和骨骺愈合延迟及血浆蛋白结合碘(PBI)降低,血清(T4)降低,TSH升高。
具备必备条件和辅助条件中任何一项或一项以上。排除分娩损伤、脑炎及药物中毒等病史者,即可诊断为地方性克汀病。
地方性克汀病智力分度标准(科研观察用,六级法)
生活能力 | 动作与劳动能力 | 动作与劳动能力 | 语言能力 | 语言能力 | 认识与计算能力 | 认识与计算能力 | 认识与计算能力 | ||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
重度(约计智龄0~5岁) | 重Ⅰ(0~2岁) | 不能自理基本生活 | 存在严重动作障 碍。 | 不能完成如扫地等最简单的家务劳动 | 严重的听力语言障碍 | 严重的听力语言障碍 | 缺乏分辨能力 | 缺乏数量概念 | 缺乏数量概念 |
重度(约计智龄0~5岁) | 重Ⅱ(2~5岁) | 半自理或大部自理生活 | 多有明显动作障碍 | 能执行简单拿取吩咐,完成如扫地等最简单家务劳动,但质量差 | 多有明显的听力语言障碍 | 多有明显的听力语言障碍 | 能在一定程度上分辨大小、颜色、形状 | 能知天数 | 能知天数 |
中度(约计智龄5~8岁) | 中Ⅰ(5~6岁) | 能自理生活 | 常伴有不同程度动作障碍 | 能完成简单家务劳动 | 听力有一定障碍者(背平背小)用单词或碎句子表达简单事情,基本不能作交往工具 | 听力有严重障碍者(背大全聋)能理解简单手势,但理解困难,行为呆滞 | 不能从事文化学习 | 可联系实物拿取2、3至5,不会最简单地运算 | 可联系实物拿取2、3至5,不会最简单地运算 |
中度(约计智龄5~8岁) | 中Ⅱ(6~8岁) | 自理生活 | 动作常较同年龄正常人笨掘或有明显障碍 | 能参加简单及一般家务劳动及较简单田间劳动 | 听力有一定障碍者(背平背小)会用3~5个词的简单句子表达事务,词句联系不完全适当,可用作交往 | 听力有严重障碍者(背大全聋)能理解手势,根据环境情况进行交往 | 文化学习很困难,可教认少量文字 | 借助实物认10以内数,无抽象概念 | 借助实物认10以内数,无抽象概念 |
轻度(约计智龄8~11岁) | 轻Ⅰ | 自理生活 | 动作障碍可有可无 | 能经常承担简单的家务劳动,学会执行一般性家务或田间劳动,但需成人安排或督促,难于学会复杂的家务或田间劳动 | 听力正常者可有连贯语言,但语言简单,内容贫乏,抓不住事物中心,能在相当程度上认识环境,但较同年龄正常人幼稚和很不恰当 | 听力不正常者,按上述标准适当放宽要求 | 难于学习较复杂或抽象的文化知识 | 初步具有抽象数概念,借助实物作10以内的加减法 | 听力无障碍者可掌握10或10以上加减法,但心算困难 |
轻度(约计智龄8~11岁) | 轻Ⅱ | 自理生活 | 动作障碍可有可无 | 能经常承担简单的家务劳动,学会执行一般性家务或田间劳动,但需成人安排或督促,难于学会复杂的家务或田间劳动 | 听力正常者可有连贯语言,但语言简单,内容贫乏,抓不住事物中心,能在相当程度上认识环境,但较同年龄正常人幼稚和很不恰当 | 听力不正常者,按上述标准适当放宽要求 | 难于学习较复杂或抽象的文化知识 | 初步具有抽象数概念,借助实物作10以内的加减法 | 听力无障碍者可掌握10或10以上加减法,但心算困难 |
注:①表1、2适用于15岁以上的患者,分度栏内所标出的约计智龄,系根据病区中部分正常儿童及忠者的观察结果。
②用于年龄较小的患者时,可按下述比率分度:
一般约计智龄为实龄的1/3以下者,属重度(例如智龄3岁,实龄9岁);
约计智龄为实龄的1/2左右者,属中度(例如智龄6岁,实龄12岁);
约计智龄为实龄的2/3左右者,属轻度(例如智龄4岁,实龄6岁)。
复习思考题
1.什么是地方病,中医叫什么病?
2.我囯常见的主要地方病有哪几种?
3.地方病一个共同的、不可忽视的诊断要领是什么?
4.大骨节病的主要证候是什么?它和氟骨病都属痹证范畴,都发生骨关节病变,你能根据问诊、口腔望诊、走形等,鉴别诊断两种病吗?
5.地方性氟中毒的早期与晚期的主要症状是什么?主要治法是什么?
6.氟骨病和大骨节病,在某些阶段的治法上,你是否发现有些类似之处?你能根据病因病机、辨证论治的基本理论,讲讲这是什么道理吗?
7.克山病的主要证候是什么?治疗克山病要抓住什么治疗大法和环节?
8.中医对克汀病即胎怯证的早期诊断,特别婴幼儿时期,你能用八个字概括它的辨证要领吗?