大多为风湿性, 其中约1/2患者合并有二尖瓣狭窄,男性较多见。其他原因引起的多为乳头肌功能不全,二尖瓣脱垂和左心室增大所致的功能性二尖瓣关闭不全。

【病理及病理生理】

主要病理变化为瓣叶,乳头肌和腱索的粘连、缩短,使瓣膜在收缩期不能正常关闭,左心室部分血流返流入左心房,使左心房扩张及肥厚,肺毛细血管扩张,肺静脉淤血,在舒张期,左心室充盈量增多,肺淤血减轻,故二尖瓣关闭不全的早期,肺淤血是间歇性,病人可较长期无症状。若出现左心衰竭,左心室舒张末压增高,肺淤血加重,继之,肺动脉压也增高,出现右心室肥厚和右心室衰竭。

【临床表现】

一、症状 无症状期较长,一旦出现左心衰竭,有乏力、易疲倦,心悸及呼吸困难,病情急剧进行恶化。也可合并心房颤动。肺水肿及咯血较二尖瓣狭窄为少见。

二、体征 心尖搏动向左移位,心尖部可触及抬举性冲动,心浊音界向左下移位。心尖部有3级及以上全收缩期杂音,向左下及背部传导,可伴有收缩期细震颤,心尖部第一心音正常或减弱,少数病例有第三心音及短促的舒张期杂音,此杂音由于舒张期左心房血流快速通过二尖瓣口进入左心室产生。肺动脉瓣区第二音亢进及分裂。

实验室及其他检查

一、X-线 左心房及左心室增大,以后可有肺动脉干凸出,肺血管影增多,右前斜位可见食道因左心房增大向右向后移位。

二、心电图 左心室肥大,电轴左偏,P波双峰及增宽。

三、超声心动图  ①M型:仍呈双峰,但EF下降较快,左心房前后径增大。②二尖超声:瓣膜及腱索增厚,回声增强,收缩期前后叶不能闭合完全,左心房左心室内径增大。③多普勒超声:在二尖瓣上可测出收缩期湍流频谱。

【诊断及鉴别诊断】

典型者诊断并不困难,需注意与其他非风湿性二尖瓣关闭不全鉴别。

一、急性二尖瓣关闭不全 由于感染性心内膜炎致的瓣膜破裂、穿孔,急性心肌梗塞致的乳头肌功能不全,或者外伤等原因引起。临床上多为突然发病,心尖部新近出现收缩期杂音,严重者有急性左心衰竭。

二、二尖瓣脱垂综合征 常由于二尖瓣后叶组织粘液性变,使二尖瓣在收缩期突入左心房,而产生二尖瓣关闭不全的相应杂音,并有收缩期喀喇音。本病可伴有胸廓异常、直背、脊柱侧突等异常。

三、乳头肌功能不全 由于乳头肌慢性缺血、纤维化或附着部位改变,左心室扩大使乳头肌收缩时位置偏移等,均可导致乳头肌收缩无力,功能障碍。其临床特征为心尖部有全收缩期杂音;杂音不恒定,随体位、呼吸变化,可伴有舒张期奔马律,第四心音,其病因可以是慢性冠脉供血不足,心肌病,心肌淀粉样变化,类癌,先天性乳头肌、腱索畸形等。

【并发症】

感染性心内膜炎,多易发生于中、轻度二尖瓣关闭不全的病例,心房颤动较常见,病人常合并有二尖瓣狭窄,发生体循环栓塞者较二尖瓣狭窄少见。

【治疗】

一、内科治疗 对中、轻度二尖瓣关闭不全病例,主要注意预防风湿活动复发,进行手术和器械操作前后及时用抗生素防止感染性心内膜炎。

有心房颤动及心衰时,应用洋地黄及血管扩张剂。

二、外科治疗

(一)二尖瓣置换术 二尖瓣关闭不全和狭窄,以二尖瓣关闭不全为主或者虽以狭窄为主,但为漏斗型病变,心功能Ⅲ-Ⅳ级,或有急性二尖瓣关闭不全,症状进行性恶化并出现急性左心衰时,均可考虑行瓣膜置换术。

(二)二尖瓣环成形术 若由于瓣环扩张或者瓣膜病变轻,活动度好,以关闭不全为主的病例,可考虑行二尖瓣环成形术。

外科治疗的注意事项同二尖瓣狭窄章节。