血栓闭塞性脉管炎主要累及四肢中、小动、静脉,以下肢血管为主。我国各地均有发病,而以北方多见。好发于男性青壮年,女性少见。祖国医学中,本病属“脱疽”范畴。1908年,Leo Buerger发现病变血管有炎性反应和血栓形成的特点,故命名为血栓闭塞性脉管炎,又称为Buerger病。

一、病因及病理

本病的病因至今尚未完全明了。吸烟、寒冷、潮湿、营养不良和性激素异常一直被认为是本病的主要发病因素,而吸烟与发病的关系尤为密切。在发病机制的研究中,有人曾提出了血管神经调节功能障碍、血液高凝状态和肾上腺机能亢进等学说。近十多年来,免疫因素受到重视。通过对本病体液免疫、细胞免疫及免疫病理学的观察,不少学者认为,本病为一自身免疫性疾病。

病变主要侵犯中、小动脉,伴行静脉亦多有病变,但程度较轻。病变动脉缩窄变硬,血管全层呈非化脓性炎症。内膜增厚,内皮细胞和纤维细胞增生,淋巴细胞浸润。中层为纤维组织增生,外层为广泛性纤维细胞增生。血管壁的一般结构仍存在,管腔内血栓形成,使血管闭塞。后期血栓机化,可使血管腔再通,但再通的细小血管不能代偿正常的血流。病变常呈节段性,病变血管之间可有比较正常的血管。病程后期,血管壁及周围广泛纤维化,使伴行静脉和神经包围其中,形成一硬索条。静脉受累时的病理变化与动脉相似,但内膜层和血栓周围有较多的巨细胞、白细胞和淋巴细胞,中层有更多的成纤维细胞、白细胞和淋巴细胞,外层有广泛的成纤维细胞增生。除上述血管方面的病理变化外,尚有神经、肌肉、骨骼等组织的缺血性病理改变。

二、临床表现

本病起病隐袭,病理进展缓慢,常呈周期性发作,往往需经数年后才趋严重。病程的演变,根据肢体缺血的程度,可分为三期:

(一)一期(局部缺血期) 为病变的初级阶段。主要表现为患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀、易疲劳、沉重和轻度间歇性跛行。后者为本期典型征象。当患者行走1~2里路程后,小腿或足部肌肉出现胀痛或抽痛,如果继续行走,则疼痛加重,最后被迫止步。休息后,疼痛立即缓解。再行走后症状又出现,被称为间歇性跛行。随着病情的发展,行走距离逐渐缩短。此乃因行走后肌肉需氧量增加所致。检查患肢皮温降低,皮色较苍白,足背动脉或(和)胫后动脉搏动减弱。常有游走性血栓性静脉炎。

(二)二期(营养障碍期) 患肢麻木、发凉、怕冷、酸胀等症状加重,间歇性跛行日益明显,行走距离缩短,休息时间延长,疼痛转为持续性。在肢体处于休息状态下,疼痛仍不止,称为静息痛。夜间更为明显。患肢皮温明显降低,皮色更加苍白,或出现紫斑、潮红,皮肤干燥,汗毛脱落。趾(指)甲增厚变形,小腿肌肉萎缩,足背动脉、胫后动脉搏动消失,腘动脉、股动脉搏动亦可减弱。

(三)三期(组织坏死期) 除上述症状继续加重外,患肢严重缺血,静息痛更为加重,疼痛剧烈,经久不息,患者日夜屈膝抱足而坐,稳夜不眠。食量减小,体力日衰,明显消瘦。若并发局部感染,可出现发烧、畏寒、烦躁等全身毒血症状。肢端组织缺血更为严重,产生溃疡或坏疽。大多为干性坏疽,趾(指)端干枯发黑,可向近端延伸。坏死组织脱落后,形成经久不愈的溃疡。若继发感染,则呈湿性坏疽。根据坏疽的范围,可分为三级:Ⅰ级,坏疽局限于趾(指)部;Ⅱ级,坏疽延及趾蹠(指掌)关节及蹠(掌)部;Ⅲ级,坏疽延及足跟、踝关节或踝关节以上。

以上分期是为了辨别病情轻重、病程不同阶段,便于掌握相应而有效的治疗。但分期不是一成不变的。若病变发展,症状可加重,如能及时治疗,侧支循环建立,局部血供改善,症状可以缓解,病情可以好转,期、级别都可改变。

三、诊断

血栓闭塞性脉管炎有明显的临床症状和体征,诊断一般并不困难。诊断要点是:①绝大多数病人是青壮年男子,尤有长期大量吸烟嗜好;②肢体足背或(和)胫后动脉搏动减弱或消失;③肢体有游走性血栓性浅静脉炎的病史或临床表现;④初发时多为单侧下肢,以后累及其它肢体;⑤一般无高血压、高血脂、动脉硬化或糖尿病等病史。

为了协助诊断,确定动脉闭塞的部位、范围、程度及侧支循环形成状况,除一般检查外,还可行下列检查:

(一)肢体抬高试验(Buerger氏试验)患者平卧,患肢抬高45°,3分钟后,观察足部皮肤色泽变化;然后让病人坐起,下肢垂于床旁,观察肤色变化。若抬高后足趾和足底皮肤呈苍白或腊黄色,下垂后足部皮肤为潮红或出现斑块状紫绀时,称为阳性结果。

(二)辅助检查 ①皮肤温度测定检查肢体不同部位的皮肤温度,两侧肢体相互对照,可显示患肢皮肤温度降低的程度和范围,有助于了解动脉闭塞的部位和缺血的程度。患肢皮温较健侧低2°时,即表示血液供应不足。②电阻抗血流图测定,应用血流图侧定仪,以测定组织的阻抗,来了解血液供应状况和血管弹性。患肢血流的波形,呈升支峰值幅度降低,降支下降速度减慢,其改变程度与患肢病变程度相平行。③多普勒超声血管测定和血流测定采用多普勒超声诊断仪,直接探查受累动脉,可以显示病变动脉的形态、血管的直径和血液的流速等。④动脉造影可清楚显示动脉病变的部位、程度和范围,以及侧支循环情况。但动脉造影可致血管痉挛、加重肢体缺血及损伤血管等不良后果,不宜常规应用,一般在作血管重建性手术前才考虑。

四、鉴别诊断

血栓闭塞性脉管炎应与下列疾病相鉴别:

(一)闭塞性动脉硬化症血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症,均为慢性闭塞性脉病变,二者在症状、体征和病程发展上颇为相似,但闭塞性动脉硬化症有下列特点:①患者年龄较大,大多在50岁以上,不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压、高血脂,冠心病、动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大、中型动脉,如腹主动脉分叉处、髂动脉、股动脉或腘动脉,很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

(二)雷诺(Raynaud)综合征 为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛,其临床主要表现,为当受冷或情绪激动后,手指(足趾)皮色突然变为苍白,继而发紫,逐渐转为潮红,然后恢复正常。少数血栓闭塞性脉管炎患者,早期也可出现雷诺综合征的上述表现,因而必须与其相鉴别。雷诺综合征的特点如下:①大多为青年女性;②发病部位多为手指,且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常,既便病程较长,指(趾)端也很少发生坏疽。

(三)多发性大动脉炎 多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧、红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

(四)结节性动脉周围炎 本病主要侵犯中、小动脉,肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状,其特点为:①病变广泛,常累及肾、心、肝、胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节、紫斑、缺血或坏死;③常有发热、乏力、红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。

(五)糖尿病性坏疽 血栓闭塞性脉管炎发生肢端坏疽时,需与糖尿病性坏疽鉴别。糖尿病患者有繁渴、易饥、多尿的病史,尿糖阳性,血糖增高。

五、治疗

血检闭塞性脉管炎的治疗原则,主要是促进侧支循环,重建血流,改进肢体血供,减轻或消除疼痛,促进溃疡愈合及防止感染,保存肢体,以恢复劳动力。重点是改善患肢的血液循环。目前,治疗血栓闭塞性脉管炎的方法很多,均有一定的疗效。现介绍一些较常用的治疗方法,可根据病情和临床分期,综合应用。

(一)非手术疗法

A.一般疗法 严禁吸烟,防止受冷、受潮和外伤。患肢适当保暖,但不宜热敷或热疗,以免组织需氧量增加,加重组织缺氧、坏死。勿穿硬质鞋袜,以免影响足部血循环。患肢作Buerger氏运动,以促进侧支循环的建立。方法:患者平卧,抬高患肢45~60°,维持2~3分钟;然后患者坐起,两足下垂于床边,维持4~5分钟;再平卧,患肢平放于床上,休息4~5分钟。如此每日3次,每次操作5~10次。疼痛较重者可用消炎痛、索密痛等镇痛药。吗啡、唛啶等药易成瘾,应慎用。

B.药物疗法

1.中医中药 根据中医辩证和西医辨病相结合的方法,采用中药分型治疗。①阴寒型 多属于早期或恢复阶段。治则以温经散寒为主,佐以活血化瘀,可先用阳和汤加减。②气滞血瘀型 多为第二期。治则以疏通经络,活血化瘀,选用当归活血汤加减。③湿热型 为三期轻度趾端坏疽、溃疡继发感染。治则以清热利湿为主,佐以活血化瘀,可用四妙勇安汤加味或茵陈赤小豆汤加减。④热毒型 为第三期继发感染及毒血症。以清热解毒为主,佐以凉血化瘀,可用四妙活血汤加减。⑤气血两虚型 多见于恢复阶段或病久体质虚弱者。以补养气血为主,可用顾步汤加减。

此外,经临床应用和药理学研究,发现一些中草药,具有改善微循环,促进侧支循环形成,并有抗凝、消炎和止痛作用。目前临床常用的有:①毛冬青 其有效成分为黄酮甙,有扩张外周血管和消炎作用。每日200~300克冲服或煎服。亦可用毛冬青针剂,每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。②复方丹参注射液 每次2~4ml,每日1~2次,肌肉注射。亦可用20ml加入5%葡萄溶液500ml内,作静脉滴注,每日1次,一般2~4周为1疗程。临床研究证实,复方丹参具有加速红细胞流速,改善外周微循环,减少血液瘀滞,达到活血化瘀的作用,能有效地改善临床症状和促进溃疡愈合。③莪术油 以0.3%莪术油50ml,加入5%葡萄糖溶液500ml内,作静脉滴注,每日1次,14次为疗程,对改善症状也有较好效果。

2.血管扩张药 应用血管舒张药物,可缓解血管痉挛和促进侧支循环。常用的血管扩张药有:①妥拉苏林(Tolazoline,苄唑淋,priscoline) 每次25~50mg,口服,一日3次;或2~50mg,肌肉注射,每日1~2次。②罂杰碱(papaverine) 30~60mg,每日3~4次,口服或皮下注射。此药有成瘾性,不宜长期使用。③烟酸 50~100mg,口服,每日3次。④硫酸镁 2.5%硫酸镁溶液100ml,静脉滴注,每日1~2次,15次为1疗程。间隔2周后可行第2疗程。⑤其它 如酚妥拉明、苯苄胺、苄丙酚胺和丁酚胺等皆可选用。

3.低分子右旋糖酐 能减少血液稠度,增加红细胞表面负电荷,抗血小板集聚,因而能改善微循环,防止血栓延伸,促进侧支循环形成。每次500ml,每日1~2次,静脉滴注,10~14天为1疗程。间隔7~10天可重复使用。溃疡坏疽继发感染时不宜使用,以免引起炎症扩散。

4.去纤维蛋白治疗 应用从蛇毒中提取的一种抗凝作用的物质,可以降低纤维蛋白原和血液粘度,用以治疗动静脉血栓获得良好效果。近年,我国先后从东北蛇岛和长白山蝮蛇蛇毒中提纯出“抗栓酶”和“清栓酶”,用来治疗血栓闭塞性脉管炎,获得良好效果,且无明显副作用。

5.前列腺素E1(PGE1) 具有扩张血管、抗血小板和预防动脉粥样硬化作用,近年来才用于治疗血栓闭塞性脉管炎。

C.物理疗法

1.超声波 用ZY-1型超声波仪,采用直接和间接接触法,对患肢进行治疗。每日1次,每次30~60分钟,6次后休息1天,24次为1疗程。

2.肢体负压与正负压交替疗法 肢体负压下,患肢血管能被动扩张,有改善血流和增加侧支循环形成的作用。治疗时将患肢置入密闭舱内,上肢给予-10.6KPa(-80mmHg),下肢予-13.3KPa(-100mmHg)之压力,每次10~15分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。正负压交替由于给予正、负两种压力的组合加压,正压下促进血液回流,负压下促进血液进入肢体,从而可使肢体血流增加,血循环得以改善。一般为-6.7~+13.3KPa(-50~+100mmHg)相互交替,各保持10~15秒,治疗时间30~60分钟,每日1~2次,10~20次为1疗程。

3.高压氧 在高压氧舱内,通过血氧量的提高,可增加肢体的供氧量,对减轻疼痛和促进伤口愈合有一定疗效。每日一次,每次3~4小时,10次为一疗程。

(二)手术疗法

1.腰交感神经节切除术 腰交感神经节切除后,能使手术侧下肢血管张力缓解,血管扩张,促进侧支循环的建立。但主要改善皮肤的血液供应,对肌肉的血液循环改善不明显,手术需切除2~4腰交感神经节和神经链,男性患者,避免切除两侧第1腰交感神经节,以免术后发生射精功能障碍。适用于腘动脉以下动脉搏动减弱或消失的第一、二期患者。一般术前应行腰交感神经阻滞试验,若阻滞后皮肤温度上升1~2℃以上,术后一般效果较好。若皮肤温度维持原状,说明动脉已经闭塞,血管张力解除后,并不能增进血流,就不宜行交感神经节切除术。亦有注射化学药物破坏交感神经节的方法,称为化学性交感神经节切除术。

2.动脉血栓内膜剥除术 适用于股腘动脉阻塞,动脉造影显示胫前、胫后或腓动脉中至少有一支动脉通畅者。血栓内膜剥除术有开放法和半开放法两种。前者动脉壁切口长,找出内膜和中层分离面后,直视下将血栓内膜剥除;后者切口小,以内膜剥除器剥除血栓内膜。

3.动脉旁路移植术 适应征与血栓内膜剥除术相同。应用自体大隐静脉或人工血管,在闭塞动脉的近、远端,行旁路移植(图2-117),使动脉血流经移植的血管,供给远端肢体。移植材料,以自体大隐静脉最好。

动脉旁路移植

图2-117 动脉旁路移植

4.大网膜移植术 适用于腘动脉及其以下三支动脉广泛闭塞且静脉亦有病变者,分带蒂网膜移植与游离网膜移植两种。前者较简便,根据网膜血管的不同类型,将网膜裁剪延长(图2-118),通过皮下隧道,将网膜引至肢体远端;后者较复杂,游离的网膜蒂血管与股血管分支吻合(图2-119)。

大网膜血管类型及延长方法

图2-118 大网膜血管类型及延长方法

游离网膜移植术

图2-119 游离网膜移植术

A.大网膜裁剪示意图;B.胃网膜右动脉与股深动脉肌支作端一端吻合,其静脉与大隐静脉主干作端一端吻合,大网膜裁剪延长,经皮下隧道拉至内踝上方

5.肢体静脉动脉化 适用于动脉广泛性闭塞而静脉正常者。手术将动脉血流引入静脉,利用静脉系统作为向远端肢体灌注动脉血流的通道。分浅静脉型、高位深静脉型和低位深静脉型三种手术类型。

6.截肢术 趾(指)端已有坏疽,感染已被控制,待坏死组织与健康组织间界线清楚后,可沿分界线行截趾(指)术。若肢体有比较广泛的坏死,合并毒血症或有难以忍受的剧烈疼痛,经各种治疗均无改善,可考虑行截肢术。