先天性白内障是在胎儿发育过程中晶体发育障碍的结果。表现为各种形态的混浊。其病因有二类：一是由遗传因素决定的，多属常染色体显性遗传。二是孕期母体或胚胎的病变对胚胎晶体的损害，常合并有眼及全身其他先天畸形。

（一）临床表现（图9-5）

图9-5　先天性白内障

1．全白内障 晶体完全混浊。

2．极性白内障（polarcataract）分前极和后极两种。分别位于视轴区前后囊，为局限性混浊，静止性，后极性混浊对视力影响较大（图9-5A）。

3．绕核白内障（perinuclearcataract）围绕晶体胎儿核的板层或带状混浊，对视力的影响取决于混浊区的大小及密度（图9-5C）。

4．花冠状白内障（coronarycataract）为双侧，对称性的周边皮质混浊。散瞳后可见晶体周边部皮质层内有许多大小不一，短棒状混浊，呈放射状排列形如花冠，静止性，多不影响视力（图9-5B）。

（二）治疗原则对于已影响视力的先天性白内障应尽早手术切除白内障，术后防治弱视，以往常常进行增视性的光学虹膜切除术，现已屏弃不用。