颈静脉球体瘤又称化学感受器瘤或非嗜铬性副神经节瘤,是一种原发于化学感受器的血管性肿瘤,多见于中年女性,30~50岁为发病的高峰年龄。男女性别之比为1∶5。肿瘤生长缓慢,具有局限侵袭性,是一种介于良性与恶性之间的中间性肿瘤。据肿瘤的部位及临床表现,将其分鼓室球瘤和颈静脉球瘤两种,原发于鼓室者为鼓室球瘤,原发于颈静脉球者为颈静脉球瘤。

【诊断】

1.搏动性耳鸣常在早期出现,耳鸣多与脉搏跳动相一致,压迫颈静脉时,耳鸣可暂时消失

2.听力减退,早期出现一侧性渐进性传导性聋,如侵及内耳则为感音神经性聋,或有迷路症状。

3.鼓膜情况:鼓膜完整则可见鼓膜后方有蓝色搏动性肿块,用鼓气耳镜加压时,肿块的颜色可以变浅或转为白色(布朗氏征)。若鼓膜已穿孔,外耳道有血性分泌物,有时打喷嚏或擤鼻时有较多血液流出,若继发感染,分泌物为脓血性,红色息肉状物突出于外耳道,触之易出血。

4.病变向岩部发展,可累及第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经,出现面瘫、眩晕、霍纳征、颈静脉孔综合征。

5.X线摄片和CT扫描

(1)颅底片:观察颈静脉孔处有无骨质破坏。

(2)逆行颈内静脉造影,可显示颈内静脉上端充盈或缺损情况。

(3)乳突片:早期可无变化,病程长,乳突气房混浊或有骨质破坏。

(4)颞骨及颈静脉孔CT扫描,可了解颈静脉孔及中耳不同平面的骨质情况。

6.应与特发性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌等相鉴别。

【治疗】

1.手术治疗

(1)肿瘤位于鼓室,鼓膜及听骨链完整,有轻度传导性聋者,可经鼓室径路切除肿瘤。

(2)肿瘤位于鼓室、鼓窦入口、鼓窦及乳突者,采用耳后切口乳突根治术切除肿瘤。

(3)肿瘤侵及颞骨岩部,行颞骨切除术。因术中出血较多,需作好输血准备。采用冷冻手术,可达到止血和破坏残留肿瘤的作用。

2.放射治疗:放射对肿瘤虽不敏感,但有抑制作用,不能接受手术者可行放射治疗。病变较广泛者,综合疗法较单一疗法效果佳。

因肿瘤所在部位隐蔽,难以早期发现,对放射线不敏感,手术也难以彻底,故复发度和术后残留相对较高。病程发展缓慢,治疗后需长期随访。