(一)概述

此病多属先天性,出生时发现或儿童期才发现。淋巴管瘤组织发生可能为脱离淋巴管系统的胚胎性淋巴管组织,呈不规则性生长,形成大小不同的管腔或囊腔;也可是淋巴管系统某一部分或几部分先天性发育异常或畸形,尤其是淋巴管闭塞后外周淋巴液输入而成为囊状或海绵状淋巴管瘤。

1.简要介绍如下:

(1)毛细淋巴管瘤  即单纯性淋巴管瘤,主要发生于皮肤及粘膜的浅、深层。而口腔的淋巴管瘤主要发生于唇、颊、腭及舌部。粘膜浅层发病者可见到局部组织肿大,外观呈透明颗粒或小泡状,如挤压破裂后可流出淋巴液。淋巴管瘤与血管瘤并存时呈红色或紫红色之颗粒状突起;深层发病多位于粘膜下组织内,多发性,肿瘤生长缓慢,镜下为许多密集成群,管腔扩大的毛细淋巴管组成。管壁内衬有内皮细胞,腔内含淡红色的淋巴液和少数淋巴细胞。某些毛细淋巴管瘤与毛细血管瘤混合并存,而且管腔相互交通。

(2)海绵状毛细淋巴管瘤 主要见于唇、舌部。肿瘤扩散于组织间隙,受累局部变形,似巨唇症或巨舌症。由于肿瘤无包膜,境界不清。常规手术切除很困难,而且很容易感染。其切面呈海绵状或蜂窝状。镜下表现为许多扩张成囊状的淋巴管构成,内衬单层内皮细胞,偶见内皮细胞增生形成乳头状突入腔内。

(3)囊性淋巴管瘤  以新生儿发病最多,部位以颈部,尤其颈后三角区常见。肿瘤呈圆形,椭圆形或略呈分叶状,直径可达10cm以上,甚者似儿头大小。无临床症状,体积过大时压迫气管,影响呼吸,食道受压时引起吞咽困难。囊性水瘤外表光滑,质较柔软,波动感。囊壁薄,腔内含有大量稀薄、淡黄色、清亮液体。

2.诊断  可根据临床表现作出,由于淋巴管瘤与分型不同的血管瘤不同,血管瘤多呈红色、紫红色、团状突起较明显。交通性的淋巴管与毛细血管混合瘤区别有些困难。但血管瘤穿刺出血液所含淋巴液极少,而淋巴管与毛细血管瘤并存时内含液体主要为淋巴液。前者呈鲜红色穿刺液,后者呈淡红色液。

3.laser治疗根据淋巴管瘤的分型采取的手术方式不同单纯性的毛细淋巴管瘤由于病灶呈颗粒状或小泡状,激光治疗快速而彻底。海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤由于肿瘤体积大。用钢刀传统切除治愈极困难,尤以第二类疗效较差,因而作者采取一期消除淋巴管瘤,待1周后二次整形根治法较有效。

(二)激光术前准备

二、三类淋巴管瘤术前按铺敷手术准备敷料,有感染合并者先予以治疗。临床常规检查,包括心、肺、肝、肾功能检查。手术主要用Nd:YAG激光,术前检查输送光纤有无折断,及出光正常与否,循环水路等检查。辅助器械消毒备用。

麻醉:毛细淋巴管瘤主要用局部注射麻醉,海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤,患者为小儿不合作,采用全麻手术,合作患者,选局麻手术。

(三)激光手术

淋巴管瘤的治疗第一类用CO2激光(功率15W),于透明颗粒或小泡状瘤体顶部切开,直达内容物涌出,用无菌弯或直止血钳尖部位分开挤压肿瘤,将淋巴液排出干净后再用激光于原切口内将腔内壁炭化或汽化。切口不要扩大,术毕,切口上龙胆紫液或用四环素及红霉素眼膏涂上保护。

海绵状淋巴管瘤发病主要以唇、舌多见,特别是巨唇症或巨舌症者手术切除较困难。激光采用插入式治疗。为防手术感染,术前全身应用抗生素治疗,及清洁口腔很有必要。第一期手术治愈淋巴管瘤后再行第二期整形手术。手术取仰卧位,光刀进入肿瘤内以上50cm长度必须消毒。检查淋巴管瘤,将光刀输出激光(功率40W~50W)插入肿瘤内,不退出光纤头,光刀直接于肿瘤内对淋巴管瘤切割。破坏瘤体内淋巴管结构。每次插入切割的间隔距离约3mm。重点以光刀切割扩张的淋巴管囊腔,术者左手挟持并感知肿瘤结构,发现较软的囊样淋巴组织便快速出光插入其内切割,手术中输出激光的时间及功率应由术者根据肿瘤的性质治疗决定。肿瘤边缘光刀切割应快速,间隔大些。切口可视肿瘤体积大小采用,可不同方位进光刀。肿瘤体被光刀切割完毕退出光纤,挤压肿瘤,排出经激光作用后的淋巴液、血液,光刀切口无渗血,局部不包扎,有渗血明显者适当包扎。待海绵状淋巴管瘤全部消失后,局部由大量纤维组织修复、海绵状淋巴管瘤原体积缩小,无功能影响及畸形改变者可稍观察半年后再整形。术后修复有局部突出畸变,影响功能者一月以后即可做整形手术。整形手术前,如海绵状淋巴管瘤未彻底消失,同法激光2次手术,原病变全部消除,并经无菌炎性反应纤维化修复以后才能手术整形。

囊性淋巴管瘤,故名其结构与囊肿结构相似,只是囊壁可见淋巴细胞浸润,手术严格无菌铺敷。Nd:YAG石英光纤刀头上刀柄(自制),沿皮纹切开皮肤,使用20~30W激光功率,注意勿伤及大血管及神经。用自动小牵开器或由助手牵开皮肤,光刀剥离皮下组织,直至囊壁。先不刺破,用皮肤钳轻夹住囊壁后,将石英光刀沿周围的囊壁分离,分离中激光功率过大时可适当调小输出,以分离面无炭化组织为度。手术应轻柔仔细,彻底将整个淋巴管瘤分离切除后,按解剖缝合。为防感染,闭合切口时可放一橡皮引流条。大的囊性淋巴管瘤,结束手术时可将过长的皮肤按要求切除缝合。

(四)术后处理

单纯性淋巴管瘤术后无须药治疗,注意保护切面无出血1周后可痊愈。海绵状淋巴管瘤及囊状水瘤手术严格无菌外。术后应用抗感染治疗7~10天,加大维生素C用量,及多簇维生素类制剂的治疗。无须止痛及促凝血治疗。

术后放橡皮引流条24~48小时,如渗出物多、即时更换切口敷料、流出物多、纱布渗湿明显者除及时更换外,可增加换药次数。72小时以后引流物少或无引流物后撤出引流条。