先天性心脏病(congenital heart disease)是指胚胎时期心和大血管发育异常,又称先天性心脏畸形。先天性心脏病是新生儿和儿童时期(特别是4岁以下的儿童)最常见的心脏病。其病因和发病机制尚未完全明了,一般认为主要由于胚胎早期(妊娠5~8周,亦即胚胎心脏发育的最重要时期)母体内存在某些有害因素(如病毒感染等),影响了心脏的正常发育所致。有些先天性心脏病可能与遗传因素有一定关系。
由于胚胎的心脏发育过程和结构比较复杂,故先天性心血管发育畸形的种类较多。常见类型如表8-1:
表8-1 先天性心血管发育畸形的常见类型
类 型 | 占先天性心脏病的百分率 |
非紫绀型 | |
室间隔缺损 | 25%~30% |
动脉导管开放 | 17%~20% |
房间隔缺损 | 10%~15% |
紫绀型 | |
法乐四联症 | 8%~15% |
大血管移位 | 8%~10% |
其他类型 | |
主动脉缩窄 | 5%~7% |
肺动脉狭窄 | 5%~7% |
主动脉口狭窄 | 4%~5% |
此外,二腔心及三腔心、永存动脉干、双主动脉弓、二尖瓣及三尖瓣发育不全、左冠状动脉起源于肺动脉等均属少见。