原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础，主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质，再结合临床及X线改变，进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同，又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类（表17-1）。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤，但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似，易与骨肿瘤混淆，故常在骨肿瘤中予以叙述。

表17-1 常见骨肿瘤分类

分　类 良　性 恶　性
成骨性肿瘤 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤 骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤
成软骨性肿瘤 骨软骨瘤（单发、多发）、软骨瘤（单发、多发）、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤
多核巨细胞 良性骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤
骨髓源性肿瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤
结缔组织性肿瘤 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 纤维肉瘤
脉管组织性肿瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管内皮瘤、血管外皮瘤
脂肪组织性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤
神经组织性肿瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤
脊索源性肿瘤 脊索瘤
瘤样病变 孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿