垂体前叶功能低下多由于腺垂体严重破坏所致,少数由于下丘脑遭肿瘤破坏,使各种释放激素的分泌减少所引起。垂体前叶功能低下多数表现为全部激素的分泌低下,少数只表现为某一种激素的分泌低下。相对常见的综合征有:
(一)Sheehan综合征
Sheehan综合征是分娩后垂体坏死,使垂体前叶激素全部分泌减少的一种临床表现。多由于分娩时大出血或休克引起。妊娠期垂体增生肥大,压迫自身的血管,血流供应相对不足,因此对任何原因引起的局部血液灌注降低十分敏感,易发生梗死(图15-1)。当坏死面积超过垂体前叶的60%,可出现轻度功能障碍,超过90%时出现功能衰竭。典型病例在分娩后2~3周出现乳腺急骤退缩,乳汁分泌停止,以后出现生殖器官萎缩、闭经,再过一段时间出现甲状腺功能低下及肾上腺皮质功能低下,皮肤色素脱失,阴毛、腋毛、眉毛脱落,进而表现为全身萎缩与老化。
图15-1 Sheenan综合征之垂体
图示垂体前叶坏死
(二)Simond综合征
Simond综合征也是垂体前叶全部激素分泌障碍的一种综合征,呈慢性经过,病程可达30~40年,以出现恶病质和过早衰老为特征。各种激素分泌低下出现的早晚不同,大体按以下顺序出现:GH、FSH/LH、TSH、ACTH、PRL。Simond综合征的病因多为无功能性垂体腺瘤,此外也可以是炎症、循环障碍等引起垂体大面积坏死所致。其他内分泌器官在形态上将先后出现腺体萎缩、间质纤维组织增生及淋巴细胞浸润。
(三)垂体性侏儒症
垂体性侏儒症(pituitary drawfism)是在青春前期的儿童垂体前叶发育障碍或各种病因破坏垂体,引起GH分泌低下所致。表现为骨骼发育障碍,身材矮小,身体各部比例保持儿童期状态。皮肤及颜面出现老人状皱纹,智力发育正常。常伴有一定程度的性腺、甲状腺及肾上腺发育障碍。