（一）喉、气管和肺的发生

除鼻腔上皮来自表面外胚层外，呼吸系统其他部分的上皮均由原始消化管内胚层分化而来。

胚胎第4周时，原始咽的尾端底壁正中出现一纵行浅沟，称喉气管沟（laryngotracheal groove）（图22－12）。此沟逐渐加深，并从其尾端开始愈合，愈合过程向头端推移，最后形成一个长形盲囊，称气管憩室（laryngotracheal diverticulum），是喉、气管、支气管和肺的原基（图22－12）。喉气管憩室位于食管的腹侧，两者之间的间充质隔称气管食管隔（tracheoesophageal septum）（图22－12）。

图22－12 喉气管憩室的发生和演化

喉气管憩室的上端开口于咽的部分发育为喉，其余部分发育为气管。憩室的末端膨大并分成左右两支，称肺芽（lung bud），是支气管和肺的原基。肺芽迅速生长并成树状分支。左肺芽分为两支，右肺芽分为三支，分别形成左肺和右肺的肺叶支气管。至第2个月末，肺叶支气管分支形成肺段支气管，左肺8～9支，右肺10支（图22－13）。第6个月时，分支达17级左右，最终出现了终末细支气管和有气体交换功能的呼吸细支气管、肺泡管和肺泡囊。至第7个月，肺泡数量增多，肺泡上皮除Ⅰ型细胞外，还出现了有分泌功能的Ⅱ型细胞，并开始分泌表面活性物质。此时，肺内血液循环完善，肺泡壁上有密集的毛细血管，故在此时早产的胎儿可进行正常的呼吸功能。喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管和各级支气管壁的结缔组织、软骨和平滑肌，并分化为肺内间质中的结缔组织。

图22－13 肺的发生

早期的肺内间质较多，肺泡较少，至胎儿后期，间质逐渐减少，肺泡逐渐增多。出生后，随着呼吸的开始，空气进入肺泡，开始气体交换过程，Ⅱ型细胞分泌的表面性物质增多，降低了肺泡表面的表面张力，使肺泡得以适度的扩张和回缩。从新生儿至幼儿期，肺仍继续发育，肺泡的数量仍在不断增多。

（二）呼吸系统的常见畸形

1．喉气管狭窄或闭锁 在喉气管的发生过程中，上皮细胞一度增生过度，致使管腔闭锁或狭窄。之后，过度增生的上皮退变吸收，使管腔恢复通畅。如果过度增生的上皮不退变吸收，就会出现管腔狭窄，甚至闭锁。

2．气管食管瘘 由喉气管沟发育为喉气管憩室的过程中，如果气管食管隔发育不良，气管与食管的分隔不完全，两者间有瘘管相连，即称气管食管瘘（tracheoesophageal fistula）。在瘘管开口的上方或下方，常伴有不同形式的食管闭锁（图22－14）。

图22－14 气管食管瘘

3．透明膜病 由于肺泡Ⅱ型细胞分化不良，不能分泌表面活性物质，致使肺泡表面张力增大，胎儿出生后肺泡不能随呼吸运动而扩张。显微镜检查显示，肺泡萎陷，间质水肿，肺泡上皮表面覆盖一层血浆蛋白膜，称为透明膜病（hyaline membrane disease）

呼吸系统的先天畸形还有单侧肺不发生（unilateral pulmonary agenesis）、异位肺叶（ectopic lung lobe）、先天性肺肿囊肿（congenital pulmonary cyst）、肺膨胀不全（atelectasis）等。