1．内耳的发生胚胎第4周时，菱脑两则的体表外胚层在萎脑的诱导下增厚，继之向下方间充质内陷，最后与体表外胚层分离，形成一个囊状的听泡（otic vesicle）（图26－5）。听泡初为梨形，以后向背腹方向延伸增大，分为背侧的前庭囊和腹侧的耳蜗囊,并在背端内侧长出一小囊管,为内淋巴管。前庭囊形成三个半规管和椭圆管的上皮；耳蜗囊形成球囊和耳蜗管的上皮。这样听泡及其周围的间充质便演变为内耳膜迷路（图26－6）。胚胎第3个月时，膜迷路周围的间充质分化成一个软骨囊，包绕膜迷路。约在胚胎第5个月时，软骨囊骨化成骨迷路。于是膜迷路就完全被套在骨迷内，两者间仅隔以狭窄的外淋巴间隙。

图26－5 耳的发生

图26－6 听泡的发育（第5～8周）

2．中耳的发生胚胎第9周时，第1咽囊向背外侧扩伸，远侧盲端膨大成鼓室，近端细窄形成鼓管。鼓室内胚层与第1鳃沟底的外胚层相贴，分别形成鼓膜内、外上皮，两者之间的间充质形成鼓膜的结缔组织（图26－5）。鼓室周围的间充质分化成三块听小骨，听小骨渐突入鼓室内（图26－5）。

3．外耳的发生外耳道由第1鳃沟演变形成。胚胎第2个月末，第1鳃沟向内深陷，形成漏斗状管道，以后演变成外耳道外侧段。管道的底部外胚层细胞增生成一上皮细胞板，称外耳道栓（meatal plug ）。胚胎第7个月时，外耳道栓内部细胞退化吸收，形成管腔，成为外耳道的内侧段（图26－5）。

胚胎第6周时，第1鳃沟周围的间充质增生，形成6个结节状隆起，称耳丘（auricular hillock）。后来这些耳丘围绕外耳道口合并，演变成耳廓（图26－7）。

图26－7 耳廓的发生

1～6示耳丘6个结节状隆起的发生与演变

4．耳的常见畸形最常见的是先天性耳聋（congenital deafness）和耳廓畸形。内、中、外耳的发育异常均可导致先天性耳聋，如外耳道闭锁（外耳道栓细胞未吸收）；中耳鼓室闭锁或听小骨发生异常，造成听骨链僵直；内耳骨迷路、膜迷路发育异常等。先天性耳聋大多是遗传因素引起，但有些是由于致畸因素的干拢，如妊娠早期感染风疹病毒，导致螺旋器损伤；妊娠后期强噪音对胎儿听力的损伤。