蛋白多糖的合成首先按蛋白质生物合成的原理，在核糖体上合成多肽，并分泌入内质网中，在内质网中修饰过程中，由相应的转移酶催化活性单糖转移到氨基酸的侧链上，合成胺基多糖。但糖链的延伸和加工修饰在高尔基体进行。所以说多肽的合成受专一基因控制，而氨基多糖的合成主要由酶的分隔定位和对酶特异性所决定。

参与胺基多糖合成的各种单糖及其衍生物需先活化成活性单糖，即与二磷酸尿苷(UDP)结合，而各种单糖及其衍生物均可由葡萄糖转变而来，如下图13-2所示：

图13－2　各种单糖及其衍生物的来源

糖胺多糖合成的起始步骤是在木糖转移酶(Xylose transfevase)的催化下，将一分子木糖基连接到核心蛋白多肽链的丝氨酸残基上，形成O－糖苷键(O－glycosidicbond)。再由半乳糖转移酶(galactose transforase)催化依次转移两分子半乳糖，构成“木棸霔半”三糖连接区。然后再由高度特异的糖基转移酶作用逐渐按顺序延长，糖链合成后再进一步修饰。由差向异构酶催化将葡萄糖醛酸转变为艾杜糖醛酸，而硫酸基则是由活性硫酸根(PAPS)提供，由硫酸转移酶

图13－3　糖胺多糖链与多肽链的连接

催化加到新合成的多糖链的氨基或羟基上。(图13-4为硫酸软骨素A合成过程示意图)，当Vit A缺乏时硫酸转移酶活性下降，糖胺多糖合成受限，可引起组织生长、发育的障碍。

图13－4　硫酸软骨素A的合成示意