特发性贲门失弛缓症是一种原发性食管动力障碍,可引起进行性吞咽困难及反流。常有LES高压,更重要的是在吞咽时LES不能完全松弛以使食进入胃中,且因远端食管缺乏蠕动致食物郁积及食管扩张。
【病因】
贲门失弛缓症的病因尚未完全确定。一些文献认为是肠肌间神经丛的自身免疫反应引起,另一些文献支持其为遗传性疾病,还有人认为与感染和环境因素有关。最一致的发现是LES缺乏抑制性神经递质(血管活性肠肽(VIP)和/或一氧化氮),而致松弛不全。
在贲门失弛缓症患者观察到的其他异常包括:
·食管肌间神经丛缺乏神经节细胞
·迷走神经退行性病变
·迷走神经运动性背侧核的神经细胞发生量变和质变。
总结果是吞咽时食管肌肉活动明显减弱(无蠕动)及LES非对抗性收缩(而非松弛)。
Chagas病(恰加斯病)(南美洲锥虫病)
该病是继发性贲门失弛缓症的一种,病因为寄生虫感染破坏了肌间神经丛的节细胞,从而导致食管扩张。此外,胃肠道的其他器官亦可受累。
【症状】
·吞咽困难
·反流
·胸骨后疼痛
·气管食物吸入
·体重减轻。
【鉴别诊断】
·伴并发症的GERD,如食管狭窄
·食管痉挛
·继发性动力障碍——硬皮病伴消化性狭窄
·癌肿(已报道有一种贲门失弛缓症样综合征与许多肿瘤有关,最常见于贲门癌)。
若患者发病时年龄较大,症状持续时间短,食管扩张程度轻,体重下降快而严重,则由癌肿引起类似贲门失弛缓症状的可能性增加。
诊断措施;
形态学诊断
食管X线检查
X线吞钡可用于观察食管并显示食管是否扩张。贲门失弛缓症的特征性X线表现为胸部食管扩张伴液平。LES逐渐变细使食管呈现鸟嘴样外观(图2.7)。
内镜
可排除梗阻、食管炎或狭窄,且可取活检以除外肿瘤等。
功能性诊断
食管测压检查(见8.4)
贲门失弛缓症的特征性测压结果如下(图2.8):
· 食管蠕动消失
· LES压力增高(超过30mmHg)
图2.7贲门失弛缓症的食管X线表现。
· LES不能松弛、松弛不完全或虽完全但松弛时程短暂(<6秒)
· 食管内压升高。