虽然该病在任何年龄均少见，但患者中不到5%的人在15岁之前就会出现症状。贲门失弛缓患儿，LES压力增高，吞咽时不能充分松弛以让食物通过并进入胃腔。有些患儿还可出现远端食道体原发蠕动消失。

【症状】

·进行性吞咽困难（最常见症状）

· 反复呕吐

· 发育不良

·呼吸系统症状。

【鉴别诊断】

· 狭窄

· 良性新生物

· 血管环

· Webs 病

· 异物

·严重的食管炎（由消化性、感染性、化学性、药物引起）。

【诊断措施】

儿童贲门失弛缓的诊断步骤与成人相同（如放射学、测压），见9.2。