由于锥体系和锥体外系在皮层的起源互相重迭的,因此皮层运动区的损伤效应就难于分清是属于锥体系还锥体外系功能缺损。同时,锥体束下行经过脑干时,还发现许多侧支进入皮层下核团调节锥体外系的活动。所以,从皮层到脑干之间,由于种种病理过程产生的运动障碍往往是由于锥体系和锥体外系合并损伤的结果。但是到达延髓尾端水平,锥体束出现相对独立性,延髓锥体的损伤效应可以认为主要是锥体系功能缺损。

单侧切断猫或猴的延髓锥体所造成的结果并不严重;动物仅表现对侧肌张力减退,肢体远端肌肉麻痹(随意运动消失)和腱反射减弱,巴彬斯基阳性,以及动物减少对此肢体的运用和永远失去其敏捷灵巧活动的能力等。若切断双侧延髓锥体,则上述缺损表现在双侧肌肉。可见,锥体束的功能主要是对四肢远端肌肉活动的精细调节。中央前回运动区的损伤,在不同动物表现不一样。猫和犬双侧大脑皮层运动区切除后仍能站立、奔跑;灵长类动物双侧大脑皮层运动区切除后,动物完全麻痹,四肢肌张力亢进。但单侧切除猴的大脑皮层运动区,则功能缺损比双侧切除轻和多,运动能运用其四肢,虽然对侧手指的动作苯拙而不灵巧,但奔跑和站立并无明显困难;说明猴的大脑皮层运动区对肌肉运动的调节虽然以对侧为主,但在失去对侧皮层功能的情况下,可以对双侧的运动进行调节。在人类,单侧是央前回的扣伤则使对侧肢体完全失随意运动的能力,手和脚的肌肉常完全麻痹,关于中央前回运动区损伤后产生痉挛麻痹还是柔软性麻痹,这一问题已争论多年。目前知道,严格的4区损伤出现肢体远端肌肉麻痹,并不产生痉挛,一般是柔软性麻痹;损伤6区后则肢体近端肌肉麻痹并伴有痉挛;若整个中央前回运动区损伤,则肢体全部肌肉麻痹并伴有痉挛,出现痉挛性麻痹。

临床上把涉及锥体束损害的一系列表现称为锥体束综合征(上运动神经元麻痹)。它包括随意运动的丧失,肌紧张加强,腱反射亢进以致出现阵挛,巴彬斯基征阳性,部分浅反射减退或消失等。肌紧张加强或腱反射亢进,都是牵张反射亢进的表现;所谓阵挛也是由于牵张反射过强,以致人工持续牵拉肌腱会反射一系列连续的腱反射。部分浅反射减退或消失,是指腹壁反射(轻划腹皮肤引致壁肌收缩)、提睾反射(轻划肭内侧皮肤引致提睾肌反收缩)等减退或消失,其原因还不完全清楚。一般认为,这类浅反射存在经由大脑皮层的反射通路,以致锥体束损害就使反射弧中断,反射发生障碍;但也有人认为,浅反射减退或消失仅是由于锥体束损伤后脊髓浅反射中枢的兴奋性减退所致。因为有人用肌电图法观察人体腹壁反射,发现其中枢延搁时间很短(3.55-5.4ms),与动物的脊髓多突触反射相当,似乎不存在大脑皮层的反射通路,所谓锥体束综合征实际上是锥体系和锥体外系合并损伤的结果,而不是严格的单纯锥体束传导中断的表现。为此,有些人反对采用传统的锥体系和锥体外系概念,因为这两个系统在功能上和在损伤后功能缺损上无法完全区分。上运动神经元损害了下运动神经元损害的是临床表现是不同的,见表10-6。

表10-6 上、下运动神经元麻痹的区别

表现 上运动神经元麻痹(硬瘫、弃挛性瘫、中枢性瘫) 下运动神经元麻痹(软瘫、萎缩性瘫、周围性瘫)
损害部位 皮层运动区或锥体束 脊髓前角运动神经元或运动神经
麻痹范围 常为广泛的 常为局限的
肌紧张 张力过强、痉挛 张力减退、松驰
腱反射 增强 减弱或消失
浅反射 减弱或消失 减弱或消失
病理反射 巴彬斯基征阳性
肌萎缩 不明显 明显(肌肉失去了神经的营养性作用)