由甲状腺滤泡旁细胞（C细胞）产生的恶性肿瘤。此瘤在光镜下与甲状腺非典型腺瘤、未分化癌及转移癌有时难以鉴别。免疫细胞化学染色可见瘤细胞降钙素阳性反应，降钙素免疫反应物常聚积于瘤细胞核周胞浆中，此项检查具有诊断意义。电镜下，瘤细胞中可见二种分泌颗粒，I型颗粒直径约280nm，含有等电子密度的基质，紧邻界膜：II型颗粒直径约130nm，有致密核，由空晕与界膜相隔。免疫细胞化学染色证明二种颗粒内都含降钙素。

甲状腺髓样癌中除见降钙素阳性细胞外，常混有5—HT免疫阳性细胞，有的混有其它肽类激素阳性细胞，如ACTH阳性细胞等。