是一种以中等大小动脉节段性炎变和坏死为特征的疾病,同时伴有与病变血管相关的组织继发性缺血。
该病的发病年龄多在40~50岁,男性发病率比女性多3倍。如果不及时治疗,本病可产生致命的后果。
病因不明,某些药物、疫苗、病毒或细菌的感染似乎会诱发本病,但大多数情况下无明显诱因。
【症状】
发病初期的症状是轻微的,但在数月之内可迅速恶化并致命,或类似于一种慢性消耗性疾病而缓慢发展。机体的任何器官都可能受累,症状取决于受累器官情况。结节性多动脉炎也常类似于一些伴发脉管炎的疾病,如丘-斯氏综合征,但后者往往会产生哮喘。
早期的常见症状是发热、腹痛、手或足麻木和针刺感、乏力、体重下降等。3/4的患者可发生肾脏损害,从而引起高血压、水潴留引发的肿胀、少尿或无尿。消化道血管受累后,可发生肠穿孔、腹膜炎、严重腹痛、血性腹泻和高烧。如果心脏血管被损害可引起胸痛和心肌梗死。脑血管损害可产生头痛、惊厥和幻觉。肝脏往往也会严重损害。肌肉痛、关节痛和关节炎多见。皮下血管可形成不规则突起和皮下结节,偶尔也会产生皮肤溃疡。
【诊断和治疗】
单纯的血液化验不能确诊本病。当症状和实验室检查结果无法解释时医生应考虑到本病。平素健康的中年人如果出现发热和诸如局部麻木、针刺感或瘫痪等神经症状时也应怀疑本病。通过病变血管、肝或肾的活检可确诊。在注射血管造影剂后拍摄X片,能显示出畸形的血管。
如果不进行治疗仅33%的病人能生存一年,88%的病人会在5年内死亡。积极的治疗可防止死亡。应避免使用任何加重疾病的药物。大剂量激素如强的松,可有效阻止病情恶化并使1/3的病人症状消失。因为一般需长期服用激素,所以一旦症状缓解激素剂量必须减少。如果激素不能有效控制炎症,可用免疫抑制剂如环磷酰胺等药替代或联合使用。有时也使用抗高血压药物等来防止内脏器官的损害。
即使进行了积极的治疗,一些生命器官也可能衰竭,脆弱的血管可能破裂。肾功能衰竭是引起死亡的常见原因。因长期使用激素和免疫抑制剂,机体的抗感染能力下降,随时可发生致命的严重感染。